Penyakit Hirschsprung - Gejala, sebab dan rawatan

Penyakit Hirschsprung adalah gangguan di usus besarsebab najis atau najis yang terperangkap di dalam usus. Penyakit kongenital yang agak jarang berlaku boleh mengakibatkan bayi tidak buang air besar (BAB) sejak lahir.

Penyakit Hirschsprung disebabkan oleh gangguan saraf yang mengawal pergerakan usus. Ini menyebabkan usus besar tidak dapat mengeluarkan tinja, sehingga terkumpul di usus besar dan bayi tidak dapat membuang air besar.

Walaupun secara umum dapat diketahui sejak bayi baru lahir, gejala penyakit Hirschsprung juga dapat muncul hanya setelah anak lebih tua, jika kelainannya ringan.

Punca Penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung berlaku apabila saraf di usus besar tidak terbentuk dengan baik. Saraf ini berfungsi mengawal pergerakan usus besar. Oleh itu, jika saraf usus besar tidak terbentuk sepenuhnya, usus besar tidak dapat mengeluarkan tinja keluar. Akibatnya, najis akan terkumpul di usus besar.

Punca sebenar masalah saraf ini tidak diketahui. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa keadaan yang dianggap meningkatkan risiko pembentukan saraf kolon yang tidak lengkap, termasuk:

  • Jantina lelaki.
  • Mempunyai adik beradik yang menghidap penyakit Hirschsprung.
  • Minta ibu bapa, terutamanya ibu, yang menghidap penyakit Hirschsprung.
  • Menderita penyakit lain yang diwarisi, seperti: Sindrom Down dan penyakit jantung kongenital.

Gejala Penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung mempunyai gejala yang berbeza, bergantung kepada keparahannya. Gejala umumnya dapat dikesan sejak bayi baru lahir, di mana bayi tidak membuang air besar (BAB) dalam masa 48 jam selepas kelahiran.

Selain bayi yang tidak membuang air besar, di bawah ini terdapat gejala penyakit Hirschsprung yang lain pada bayi baru lahir:

  • Muntah dengan cecair coklat atau hijau
  • Perut buncit
  • Cerewet

Pada penyakit Hirschsprung yang ringan, gejala baru muncul ketika anak lebih tua. Gejala penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak yang lebih tua termasuk:

  • Mudah berasa letih
  • Perut kembung dan kelihatan kembung
  • Sembelit yang berlaku dalam jangka masa panjang (kronik)
  • Hilang selera makan
  • Tiada kenaikan berat badan
  • Pertumbuhan dan perkembangan terganggu

Bila hendak berjumpa doktor

  • Segera hubungi pakar pediatrik atau pakar pediatrik gastro-hepatologi, jika bayi anda tidak membuang air besar dalam masa 48 jam selepas kelahiran. Bagi kanak-kanak yang lebih tua, segera berjumpa dengan pakar pediatrik sekiranya gejala yang dinyatakan di atas muncul.
  • Pesakit yang sedang menjalani ubat atau menjalani pembedahan untuk merawat penyakit Hirschsprung juga perlu melakukan pemeriksaan rutin sesuai dengan nasihat doktor, sehingga keadaan mereka dapat dipantau secara terus-menerus.
  • Sekiranya selepas pembedahan, jahitan berdarah lagi atau ada tanda-tanda jangkitan seperti demam, jahitan bengkak, atau keluar nanah, segera berjumpa doktor.

Diagnosis Penyakit Hirschsprung

Pakar pediatrik akan bertanya mengenai gejala yang dialami oleh anak dan melakukan pemeriksaan fizikal, termasuk pemeriksaan rektum digital. Sekiranya pesakit disyaki menghidap penyakit Hirschsprung, doktor boleh melakukan beberapa ujian tambahan, seperti:

  • Foto X-Rayn

    X-ray dilakukan untuk melihat keadaan usus besar dengan lebih jelas. Sebelum ini, pewarna khas yang dibuat dari barium akan dimasukkan ke dalam usus melalui tiub yang masuk dari rektum.

  • Uji mengukur kekuatan otot usus

    Dalam prosedur ini, doktor akan menggunakan alat khas dalam bentuk balon dan sensor tekanan untuk memeriksa fungsi usus.

  • Biopsi

    Doktor akan mengambil sampel tisu usus besar, yang kemudian akan diperiksa di bawah mikroskop.

Rawatan Penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung adalah keadaan serius yang memerlukan pembedahan segera, baik dengan pembedahan laparoskopi atau terbuka. Pesakit yang keadaannya stabil biasanya hanya memerlukan satu operasi, iaitu pembedahan penarikan usus.

Sekiranya keadaan pesakit tidak stabil, atau ketika pesakit adalah bayi pramatang, mempunyai berat lahir rendah, atau sakit, biasanya perlu menjalani operasi ostomi, untuk mengurangkan risiko komplikasi.

prosedur penarikan ususpembedahan tarik balik)

Dalam prosedur ini, doktor akan membuang bahagian dalam usus besar yang tidak dibekalkan saraf, kemudian menarik dan melekatkan usus yang sihat terus ke rektum atau dubur.

Prosedur Ostomi

Prosedur ini dijalankan dalam 2 peringkat. Tahap pertama adalah memotong bahagian usus pesakit yang bermasalah. Selepas usus dipotong, doktor akan mengarahkan usus yang sihat ke bukaan baru (stoma) yang dibuat di perut. Lubang adalah pengganti dubur untuk membuang najis. Prosedur ini juga dikenali sebagai kolostomi.

Seterusnya, doktor akan melekatkan beg khas ke stoma. Beg akan memegang najis. Apabila sudah penuh, isi beg boleh dibuang.

Setelah keadaan pesakit stabil dan usus besar mula pulih, tahap kedua prosedur ostomi dapat dilakukan. Tahap kedua ini dilakukan untuk menutup lubang di perut dan menghubungkan usus yang sihat ke rektum atau dubur.

Setelah menjalani prosedur pembedahan, pesakit akan dimasukkan ke hospital selama beberapa hari, sambil diberi titisan intravena dan diberi ubat sakit sehingga keadaannya bertambah baik. Dalam tempoh rawatan, usus akan beransur pulih sehingga dapat berfungsi kembali normal.

Pada awal pemulihan, kanak-kanak yang lebih tua mungkin merasa sakit ketika mereka mengalami buang air besar. Semasa kanak-kanak lebih muda, akan cerewet ketika membuang air besar. Selain itu, pesakit juga boleh mengalami sembelit. Dalam menangani sembelit, pesakit perlu:

  • Dapatkan pengambilan air secukupnya

    Pengambilan air yang mencukupi berguna untuk menjadikan najis lebih lembut, sambil memenuhi keperluan cecair badan.

  • Makan makanan yang tinggi serat

    Beri buah-buahan dan sayur-sayuran kepada anak-anak yang sudah dapat mencernanya. Sekiranya tidak, tanyakan kepada pakar pediatrik anda, makanan apa yang boleh diberikan kepada kanak-kanak untuk merawat sembelit.

  • Jemput bermain

    Pergerakan badan dapat membantu melancarkan sistem pencernaan dan memperbaiki pergerakan usus.

  • Mengambil julap mengikut arahan doktor

    Faedah dan risiko penggunaan julap perlu dibincangkan terlebih dahulu dengan pakar pediatrik anda.

Komplikasi PPenyakit Hirschsprung

Kanak-kanak dengan penyakit Hirschsprung berisiko tinggi terkena jangkitan usus.enterokolitis), yang boleh mengancam nyawa. Bukan hanya dari penyakit ini, pembedahan untuk merawat penyakit ini juga dapat menyebabkan komplikasi. Komplikasi yang boleh berlaku setelah pesakit menjalani pembedahan termasuk:

  • Kemunculan lubang kecil atau koyakan di dalam usus
  • Inkontinensia najis
  • Kekurangan zat makanan dan dehidrasi
  • Megakolon