voiceoftrans.com

Scleroderma adalah penyakit autoimun yang menyerang tisu penghubung, menyebabkannya menebal dan mengeras. Keadaan ini boleh berlaku pada kulit, saluran darah, dan organ, seperti paru-paru, ginjal, dan jantung.

Scleroderma dapat dicirikan oleh penampilan kulit yang tebal, keras, putih, dan kelihatan licin seperti lilin. Keadaan ini boleh muncul di tangan, kaki, atau muka. Scleroderma yang menyerang kulit selain mengganggu penampilan juga boleh mengganggu pergerakan.

Punca Scleroderma

Scleroderma berlaku apabila sistem kekebalan tubuh, yang seharusnya melindungi tubuh dari kecederaan dan jangkitan, menyerang tisu penghubung. Keadaan ini mencetuskan sel-sel dalam tisu penghubung untuk menghasilkan kolagen (sejenis protein yang membentuk tisu penghubung) dalam jumlah yang berlebihan.

Apabila pengeluaran kolagen meningkat secara mendadak, kolagen akan terkumpul di kulit dan organ. Akibatnya akan muncul pengerasan dan penebalan kulit dan organ.

Walaupun penyebab sebenar keadaan ini tidak diketahui, ada beberapa faktor yang dianggap membuat seseorang lebih mudah terkena scleroderma, iaitu:

• Jantina wanita
• Berumur 35–55 tahun
• Mempunyai keluarga yang menderita scleroderma atau penyakit autoimun
• Mempunyai penyakit autoimun lain, seperti lupus, artritis reumatoid, atau sindrom Sjogren
• Menggunakan ubat kemoterapi, seperti bleomycin
• Pendedahan berterusan terhadap bahan kimia berbahaya, seperti debu silika

Gejala Scleroderma

Scleroderma boleh mempengaruhi mana-mana bahagian badan. Sekiranya scleroderma hanya berlaku di kawasan kulit tertentu, keadaannya disebut scleroderma tempatan, sementara scleroderma yang menyerang organ dalam disebut sklerosis sistemik.

Kedua-dua keadaan ini boleh menyebabkan keluhan dan gejala yang berbeza. Berikut adalah penjelasan mengenai dua syarat:

Skleroderma setempat

Skleroderma setempat Ini adalah jenis scleroderma paling ringan. Keadaan ini hanya berlaku pada kulit dan lebih kerap berlaku pada kanak-kanak. Skleroderma jenis ini dicirikan oleh penampilan satu atau lebih tompok pada kulit yang menebal dan mengeras.

Terdapat dua jenis bintik keras dalam keadaan ini, iaitu: morfoea dan linear. Tompok morphoea mempunyai ciri-ciri berikut:

• Berbentuk bujur
• Ukuran bintik berbeza dari 2-20 cm
• Pada mulanya berwarna merah atau ungu, maka bintik-bintik menjadi lebih putih
• Permukaannya tidak ditutup dengan rambut dan berkilat seperti lilin
• Biasanya gatal
• Ia boleh berlaku di mana-mana bahagian badan
• Bintik boleh bertambah baik dalam beberapa tahun tanpa rawatan

Garisan garis serupa dengan morfoa, tetapi dibezakan dengan perkara berikut:

• Berbentuk seperti garis panjang
• Biasanya berlaku pada kulit wajah, kepala, kaki, atau lengan
• Pengerasan kulit boleh mempengaruhi lapisan yang mendasari, seperti otot atau tulang
• Boleh bertambah baik setelah beberapa tahun, walaupun dalam beberapa kes boleh menyebabkan pemendekan anggota badan secara kekal, seperti lengan

Sklerosis sistemik

Sklerosis sistemik adalah sejenis scleroderma yang tidak hanya terjadi pada kulit, tetapi juga mempengaruhi beberapa organ dalaman, seperti jantung, paru-paru, ginjal, dan saluran pencernaan. Keadaan ini lebih kerap dialami oleh wanita berusia 30-50 tahun dan terbahagi kepada dua jenis, iaitu: skleroderma terhad dan skleroderma meresap.

Skleroderma terhad menyebabkan pengerasan tisu penghubung di kulit wajah, tangan, dan kaki, serta di saluran darah dan bahagian sistem pencernaan. Keadaan ini dicirikan oleh:

• Fenomena atau sindrom Raynaud, iaitu pemutihan hujung jari atau jari kaki kerana kekurangan aliran darah, biasanya disebabkan oleh pendedahan suhu sejuk
• Kalsinosis, yang merupakan penumpukan kalsium dalam badan, salah satu gejalanya adalah munculnya benjolan keras di bawah kulit (calcinosis cutis)
• Telengiectasis, yang merupakan saluran darah kecil yang tumbuh dan kelihatan di permukaan kulit (kadang-kadang ia kelihatan seperti tompok-tompok merah)
• Sclerodactyly, iaitu kulit pada jari yang menipis dan kelihatan ketat sehingga sukar untuk bergerak
• Ketidakmampuan esofagus, yang merupakan gangguan pergerakan di kerongkongan, sehingga sukar ditelan (disfagia)

Gejala di atas berkembang dengan perlahan dan bertambah buruk dari masa ke masa. Skleroderma terhad lebih ringan daripada skleroderma meresap. Dihidupkan skleroderma meresap, aduan akan muncul dalam bentuk:

• Penumpukan kolagen dan pengerasan tisu penghubung berlaku pada organ, seperti paru-paru, ginjal, jantung, dan saluran pencernaan
• Pengerasan dan perubahan kulit di seluruh badan
• Sakit hingga kekejangan pada sendi atau otot
• Pengurangan berat
• Keletihan
• Susah bernafas
• Mata kering atau mulut kering

Gejala skleroderma meresap berlaku secara tiba-tiba dan bertambah buruk dengan cepat dalam beberapa tahun pertama. Namun, dengan rawatan yang tepat, gejala dapat dikawal dan disembuhkan.

Bila hendak berjumpa doktor

Tanyakan kepada doktor anda jika anda mengalami gejala yang dinyatakan di atas. Pemeriksaan awal diperlukan agar keadaan dapat diatasi dengan segera dan risiko komplikasi dapat dicegah.

Sekiranya anda mempunyai faktor risiko, seperti mempunyai keluarga dengan scleroderma atau menderita penyakit autoimun lain, lakukan pemeriksaan perubatan secara berkala. Anda perlu memantau keadaan kesihatan anda.

Sekiranya anda telah didiagnosis dengan scleroderma, menjalani rawatan yang diberikan oleh doktor anda secara berkala, supaya keadaan anda dapat dipantau.

Diagnosis Scleroderma

Untuk mendiagnosis scleroderma, doktor akan menanyakan simptom pesakit, serta sejarah perubatan pesakit dan keluarga. Selepas itu, doktor akan melakukan pemeriksaan fizikal untuk mengenal pasti pengerasan atau penebalan kulit.

Seterusnya, doktor akan melakukan siasatan berikut untuk mengesahkan diagnosis dan menilai keparahan scleroderma:

• Ujian darah, untuk mengukur tahap antibodi tertentu yang umumnya meningkat semasa penyakit autoimun dan untuk menilai fungsi ginjal
• Biopsi dengan mengambil sampel dari kulit, untuk menentukan kehadiran atau ketiadaan tisu yang tidak normal
• Elektrokardiografi (ECG), untuk menentukan aktiviti elektrik jantung yang secara amnya terganggu jika scleroderma telah menyebabkan tisu parut di jantung
• Ekokardiografi (ultrasound jantung), untuk menggambarkan keadaan jantung dan untuk menilai kehadiran atau ketiadaan komplikasi dari scleroderma
• Mengimbas dengan imbasan CT, untuk mengetahui keadaan paru-paru atau organ dalaman yang lain
• Ujian fungsi paru-paru, untuk mengetahui seberapa baik paru-paru berfungsi
• Endoskopi, untuk melihat keadaan saluran gastrousus, termasuk kerongkongan

Rawatan Scleroderma

Tidak ada ubat untuk scleroderma. Rawatan bertujuan untuk membantu melegakan gejala, menghalang perkembangan penyakit, dan mencegah komplikasi. Rawatan boleh dilakukan dengan cara berikut:

Dadah

Beberapa jenis ubat yang akan diberikan kepada pesakit scleroderma adalah:

• Ubat anti-radang bukan steroid (NSAID), untuk melegakan kesakitan dan keradangan
• Ubat kortikosteroid dalam bentuk krim atau tablet, untuk membantu mengurangkan keradangan pada sendi, kulit, dan perubahan perlahan pada kulit
• Ubat imunosupresan, untuk menekan kerja sistem imun
• Ubat vasodilator, untuk melebarkan saluran darah dan memudahkan aliran darah ke bahagian tubuh tertentu, seperti jari, paru-paru, atau ginjal
• Inhibitor pam Proton atau antasid untuk gangguan pencernaan
• Ubat antibiotik, untuk mencegah dan merawat jangkitan bakteria

Terapi

Fisioterapi atau terapi pekerjaan pada pesakit dengan scleroderma dilakukan untuk merawat kesakitan, meningkatkan kekuatan dan kelenturan badan, dan melatih pesakit untuk menyesuaikan diri dengan keterbatasan pergerakannya.

Terapi lain yang boleh diberikan adalah terapi cahaya seperti terapi laser. Terapi ini bertujuan untuk merawat kerosakan pada kulit, seperti tompok yang mengeras atau ruam kulit yang tidak hilang.

Operasi

Dalam kes skleroderma yang teruk dan rumit, pembedahan boleh dilakukan. Salah satunya adalah pembedahan pemotongan jari pada pesakit yang mengalami fenomena Raynaud gangren di jarinya.

Jenis pembedahan lain yang boleh dilakukan adalah pembedahan membuang benjolan yang mengeras di bawah kulit, untuk pemindahan paru-paru pada pesakit dengan kerosakan paru-paru yang teruk.

Komplikasi Scleroderma

Beberapa komplikasi yang boleh berlaku disebabkan oleh scleroderma adalah:

• Kematian tisu di jari atau jari kaki berisiko diamputasi
• Hipertensi pulmonari dan fibrosis paru
• Kegagalan buah pinggang
• Hipertensi
• Perikarditis, aritmia (gangguan irama jantung), atau kegagalan jantung
• Disfungsi ereksi pada lelaki dan kekeringan faraj pada wanita

Pencegahan Scleroderma

Tidak ada pencegahan khusus untuk scleroderma. Namun, ada beberapa perkara yang dapat dilakukan untuk mengurangkan risiko terkena scleroderma, yaitu:

• Periksa dengan doktor anda secara berkala jika anda mempunyai faktor risiko tertentu, seperti menderita penyakit autoimun atau mempunyai keluarga dengan scleroderma
• Adakah pemeriksaan kesihatan secara berkala apabila terkena bahan kimia, seperti debu silika

Di samping itu, jika anda telah didiagnosis menghidap scleroderma, ikuti nasihat dan rawatan yang diberikan oleh doktor anda, pakai gaya hidup sihat, dan kenal pasti dan elakkan perkara-perkara yang boleh mencetuskan aduan.