Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) - Gejala, sebab dan rawatan

Sklerosis Lateral Amyotrophic (ALS) adalah gangguan neurologi yang boleh bertambah buruk dari masa ke masa, yang menyebabkan kelumpuhan. Pada mulanya, ALS dicirikan oleh kekejangan otot, kelemahan otot, dan halangan pertuturan.

ALS atau sklerosis lateral amyotrophic adalah penyakit yang menjadi terkenal pada tahun 2014 hingga cabaran baldi ais, yang merupakan cabaran yang dilakukan dengan menuangkan baldi air sejuk ke atas kepala. Cabaran ini dibuat untuk mengumpulkan dana untuk penyelidikan penyakit ini.

Secara khusus, ALS menyerang otak dan saraf tunjang yang mengawal pergerakan otot (saraf motorik). Penyakit ini juga dikenali sebagai penyakit saraf motorik. Lama kelamaan, saraf akan semakin rosak. Akibatnya, penghidap ALS kehilangan kekuatan otot, keupayaan untuk bercakap, makan, dan bernafas.

Simptom Sklerosis Lateral Amyotrophic

Gejala awal ALS sering bermula di kaki dan kemudian merebak ke bahagian badan yang lain. Ketika penyakit itu berlangsung, gejala akan bertambah buruk, sel saraf akan rusak, dan otot akan terus melemah, mempengaruhi kemampuan penghidapnya untuk berbicara, mengunyah, menelan, dan bernafas.

Gejala ALS termasuk:

  • Kekejangan otot atau kekakuan dan kekejangan lengan dan lidah.
  • Lengan berasa lemah dan sering menjatuhkan barang.
  • Anggota badan lemah, sehingga sering jatuh atau tersandung.
  • Kesukaran memegang kepala dan mengekalkan kedudukan badan.
  • Kesukaran berjalan dan melakukan aktiviti harian.
  • Gangguan pertuturan, seperti bercakap tidak jelas atau terlalu perlahan.
  • Kesukaran menelan, tersedak dengan mudah, dan terkulai dari mulut.

Walaupun mengganggu pergerakan, penyakit yang dikenali sebagai penyakit Lou Gehrig tidak mempengaruhi fungsi deria dan kemampuan untuk mengawal buang air kecil atau buang air besar. Orang dengan ALS juga dapat berfikir dengan baik dan berinteraksi dengan orang lain.

Bila hendak berjumpa doktor

Segera berjumpa doktor sekiranya anda merasakan perubahan pada otot lengan dan kaki, kekejangan otot di kaki, dan badan terasa lemah selama beberapa hari atau minggu. Anda juga perlu berjumpa doktor sekiranya terdapat perubahan cara anda bercakap atau berjalan.

ALS adalah penyakit yang akan bertambah buruk secara beransur-ansur. Sekiranya anda didiagnosis menderita sklerosis lateral amyotrophic (amyotrophic lateral sclerosis), lakukan pemeriksaan berkala dengan pakar neurologi, supaya perjalanan penyakit dapat dipantau dengan lebih teliti.

Sebab Sklerosis Lateral Amyotrophic

Punca penyakit ALS atau Lou Gehrig tidak diketahui. Walau bagaimanapun, kira-kira 5-10% kes ALS diketahui turun temurun.

Sebagai tambahan kepada keturunan, beberapa kajian menunjukkan bahawa ALS dianggap berkaitan dengan keadaan berikut:

  • Kelebihan glutamat

    Glutamat adalah bahan kimia yang bertindak sebagai penghantar mesej ke dan dari otak dan saraf. Tetapi, apabila terkumpul di sekitar sel saraf, glutamat dapat menyebabkan kerosakan saraf.

  • Gangguan sistem imun

    Pada orang dengan ALS, sistem kekebalan tubuh secara salah menyerang sel-sel saraf yang sihat, menyebabkan kerosakan pada sel-sel ini.

  • Gangguan mitokondria

    Mitokondria adalah tempat pengeluaran tenaga dalam sel. Gangguan dalam pembentukan tenaga ini boleh merosakkan sel saraf dan mempercepat pemburukan ALS.

  • Tekanan oksidatif

    Tahap radikal bebas yang berlebihan akan menyebabkan tekanan oksidatif dan menyebabkan kerosakan pada pelbagai sel badan.

Faktor risiko Sklerosis Lateral Amyotrophic

Terdapat sebilangan faktor yang dapat meningkatkan risiko seseorang mengembangkan ALS, termasuk:

  • Umur antara 40-70 tahun.
  • Mempunyai ibu bapa yang mempunyai ALS.
  • Pendedahan jangka panjang terhadap bahan kimia plumbum.
  • Mempunyai tabiat merokok.

Diagnosis Sklerosis Lateral Amyotrophic

Tidak ada ujian yang dapat mengesahkan ALS. Oleh itu, untuk dapat menentukan ALS, doktor akan bertanya secara terperinci mengenai gejala yang dialami oleh pesakit, dan juga melakukan pemeriksaan fizikal.

Untuk mengesampingkan kemungkinan gejala yang disebabkan oleh penyakit lain, doktor akan melakukan ujian berikut:

  • Elektromiografi (EMG), untuk memeriksa aktiviti elektrik otot.
  • Imbasan MRI, untuk melihat sistem saraf yang bermasalah.
  • Uji sampel darah dan air kencing, untuk mengetahui keadaan kesihatan umum pesakit, adanya gangguan genetik, atau adanya faktor penyebab lain.
  • Pemeriksaan halaju konduksi saraf, untuk menilai fungsi saraf motorik badan.
  • Persampelan (biopsi) tisu otot, untuk melihat kelainan pada otot.
  • Pemeriksaan tusukan lumbar, untuk memeriksa sampel cecair serebrospinal yang diambil melalui tulang belakang.

RawatanSklerosis Lateral Amyotrophic

Rawatan ALS bertujuan untuk memperlambat perkembangan penyakit dan mencegah komplikasi. Kaedah rawatan yang boleh diberikan termasuk:

Dadah

Untuk merawat ALS, doktor boleh menetapkan ubat berikut:

  • Baclofen dan diazepam, untuk melegakan simptom kekejangan otot yang mengganggu aktiviti harian.
  • Trihexyphenidyl atau amitriptilin, untuk membantu pesakit yang sukar menelan.
  • Riluzole, untuk melambatkan perkembangan kerosakan saraf yang berlaku di ALS.

Terapi

Terapi di ALS dilakukan untuk membantu fungsi otot dan pernafasan. Terapi yang boleh diberikan adalah:

  • Terapi pernafasan, untuk membantu pesakit yang sukar bernafas kerana kelemahan otot
  • Terapi fizikal (fisioterapi), untuk membantu pesakit bergerak dan mengekalkan kecergasan fizikal, kesihatan jantung, dan kekuatan otot pesakit.
  • Terapi pertuturan, untuk membantu pesakit berkomunikasi dengan baik.
  • Terapi pekerjaan, untuk membantu pesakit melakukan aktiviti harian secara bebas.
  • Peraturan pengambilan nutrisi, dengan menyediakan makanan yang mudah ditelan, tetapi masih mencukupi untuk keperluan nutrisi pesakit.

ALS tidak dapat dirawat sepenuhnya. Namun, pelbagai rawatan di atas dapat melegakan simptom dan membantu pesakit menjalankan aktiviti seharian.

KomplikasiSklerosis Lateral Amyotrophic

Semasa ALS berkembang, penderita dapat mengalami komplikasi berikut:

  • Kesukaran bercakap. Kata-kata yang diucapkan oleh orang dengan ALS menjadi tidak jelas dan sukar difahami.
  • Kesukaran bernafas. Keadaan ini boleh menyebabkan kegagalan pernafasan, yang merupakan penyebab utama kematian pada penghidap ALS.
  • Kesukaran makan, yang boleh menyebabkan penderita kekurangan nutrisi dan cecair.
  • Demensia, yang merupakan penurunan ingatan dan kemampuan untuk membuat keputusan.

Sklerosis lateral amyotrophic adalah penyakit yang sukar dicegah kerana penyebabnya tidak diketahui. Dapatkan pemeriksaan berkala, terutamanya jika anda mempunyai ahli keluarga dengan ALS, atau anda menghadapi masalah pergerakan.